Medizinische Sprechstunde der Kinderherzstiftung

Long QT-Syndrom: „Braucht meine Tochter einen Herzschrittmacher?”

In der Zeitschrift HERZBLATT werden regelmäßig interessante Fragen aus der medizinischen Sprechstunde der Kinderherzstiftung veröffentlicht. Kürzlich wollte z. B. eine Mutter wissen, ob bei dem Herzfehler ihrer kleinen neun Monate alten Tochter (Long QT-Syndrom) ein Herzschrittmacher helfen kann. Hier die genaue Frage im Wortlaut:

Hier die genaue Frage:

Meine Tochter, 9 Monate, leidet an einem genetisch gesicherten Long QT-Syndrom Typ 1. Die Schwangerschaft wurde deshalb in der 33. Woche beendet. Im Alter von wenigen Tagen zeigten sich außer der verlängerten QT-Zeit ein AV-Block II. Grades sowie Bradykardien. Meine Tochter wurde mit Monitorüberwachung entlassen. Im Alter von 3 Monaten wurde eine Betablockertherapie mit Propranolol (6 x 3 mg) eingeleitet. Die Dosis wurde im Laufe der Zeit an ihr Gewicht angepasst. Seit einigen Monaten allerdings konnte keine Dosissteigerung erfolgen, da sich im Langzeit-EKG Herzschlagpausen von bis zu 4 Schlägen bis zu 7 mal pro 24 h zeigten. Außerdem häuften sich Anfälle von Atemstillstand (Apnoen), 1 bis 4 pro Nacht, die sich durch Monitoralarme bemerkbar machten.

Ist die Betablockertherapie noch ausreichend?

Eine Polysomnographie ergab, dass die Herzschlagpausen wahrscheinlich im Zusammenhang mit den Apnoen stehen. Im Moment erhält meine Tochter 4 x 4 mg Propranolol und 4 x 5 Tropfen Solosin bei einem Gewicht von 8 kg. Es zeigt sich keine Verbesserung. Ein weiteres Langzeit-EKG sowie eine weitere Polysomnographie sind geplant. Unser Kardiologe sieht keinen Zusammenhang der Herzschlagpausen und Apnoen mit der Betablockertherapie, kann sich diese allerdings momentan auch nicht erklären.

Hier bitte ich Sie um Ihre Meinung. Ist die Betablockertherapie noch ausreichend für meine Tochter? Denn empfohlen sind ja 4 mg/kg Körpergewicht. Haben Sie eine Erklärung für die plötzlichen Apnoen und Herzschlagpausen? Wie kann sich Ihrer Meinung nach eine zukünftige Therapie gestalten?

Herzschrittmacher gegen Long QT-Syndrom?

Momentan wird meine Tochter rund um die Uhr per Heimmonitor überwacht. Einer Schrittmachertherapie steht unser Kardiologe wegen des jungen Alters skeptisch gegenüber. Ich mache mir große Sorgen wegen der Apnoen und Herzschlagpausen, da ich auch Schädigungen für Gehirn, Organe und die Entwicklung meiner Tochter befürchte. Gleichzeitig stellt sich mir immer wieder die Frage, ob meine Tochter durch einen Herzschrittmacher besser gegen das Long QT-Syndrom geschützt wäre. Auch die Betablockertherapie wäre dann besser durchführbar, sodass man damit die Apnoen und Herzschlagpausen unter Kontrolle bekommen könnte. Soweit mir bekannt ist, kann auf die Betablockertherapie keinesfalls verzichtet werden. Ich würde mich über einen Rat sowie Ihre Meinung zu unserer Problematik sehr freuen. (Almut S., Erfurt)

Die Experten-Antwort:

Dr. med. Matthias Gass: Die Standard-Therapie des Long QT-Syndrom (LQTS) stellt beim Typ 1 die Betablockertherapie dar. Bei Ihrer Tochter können die Bradykardien und Pausen durch das Long QT-Syndrom und der verlängerten QTc- Zeit bedingt sein oder aber im Rahmen von Schlafapnoen. Die Dosierung des Propranolols liegt bei 2-4 mg/kg/Tag. Zurzeit ist Ihr Kind mit 16 mg bei 8 kg Körpergewicht noch im therapeutischen Bereich. Wenn möglich, würde man aber eine höhere Dosierung von 3-4 mg/ kg/Tag anstreben.

Betablocker plus Schrittmacher bei Long QT-Syndrom

Bei anhaltenden Bradykardien und klinisch bedeutsamen Pausen kann die Kombination von Betablocker und Schrittmacherimplantation erforderlich sein. Ein VVI-Herzschrittmacher mit epimyokardialer Sonde (Sonde wird auf das Herz, die rechte Herzkammer, genäht und der Herzschrittmacher in die Bauchdecke implantiert) ist dabei die schonendste Vorgehensweise. Die Kinder müssen hierfür etwa vier Tage im Krankenhaus bleiben.

Unter dem Schutz eines Herzschrittmachers kann die Dosierung des Betablockers problemlos angepasst werden. Außerdem wird das Auftreten von Torsades de Pointes aus der Bradykardie heraus eher verhindert. Praktischerweise würde man zuerst noch die Ergebnisse der anstehenden Untersuchungen abwarten. Sollte sich eine Zunahme der Bradykardien oder der Pausenlänge zeigen, muss eine Schrittmacherimplantation diskutiert werden.

Long QT-Syndrom schränkt Medikamentengabe ein

Sprechen Sie noch einmal mit Ihrem Kinderkardiologen vor Ort. Theophyllin oder Coffein sind Medikamente, die bei Schlafapnoen in diesem Alter eingesetzt werden. Wegen des Long QT-Syndroms ist man jedoch in der Auswahl weiterer Medikamentengruppen eingeschränkt.

Autor: Dr. med. Matthias Gass, Konstanz

 

Sozialrechtliche Beratung

Kai Rüenbrink,
Leiter der Kinderherzstiftung

Foto Kai Rüenbrink
16. Februar 2019

51. Jahrestagung der DGPK

Heute startet die 51. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) in Wiesbaden. Gemeinsam mit der Deutschen Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie (DGTHG)stehen die nächsten vier Tage ganz unter dem Thema "Herz 4.0". Die DGPK zieht Bilanz über ein halbes Jahrhundert Fortschritte in der Diagnostik und Therapie angeborener Herzfehler und blickt auf zukünftige Herausforderungen.

Programm der Jahrestagung
15. Februar 2019

ABAHF auf Jahrestagung in Wiesbaden

Die Kinderherzstiftung ist ab morgen mit einem Informationsstand gemeinsam mit allen im Aktionsbündnis Angeborene Herzfehler (ABAHF) vertretenen Patientenorganisationen auf der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie in Wiesbaden zu Gast. Wir freuen uns über viele spanndende Vorträge über aktuelle Entwicklungen aus den Fachdisziplinen Kinderkardiologie und Kinderherzchirurgie. Zeitgleich geht die Homepage des ABAHF online.

Homepage des ABAHF
14. Februar 2019

Sonderdruck "VSD"

Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist der häufigste angeborene Herzfehler. Professor Herbert E. Ulmer erklärt ausführlich die verschiedenen Typen, Auswirkungen und Behandlungsoptionen in unserem aktuellen Sonderdruck. Mitglieder haben im geschützten Bereich sofort Zugriff auf diese Informationen, Nicht-Mitglieder können diese postalisch anfordern.

Ventrikelseptumdefekt
10. Januar 2019

Herzblatt 04/2018

In der aktuellen Herzblatt-Ausgabe beschäftigen wir uns im Schwerpunkt mit Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler. Typische Komplikationen, Herzrhythmusstörungen sowie Pulmonalaterielle Hypertonie werden in den Expertenbeiträgen vorgestellt. Bei Interesse senden wir Ihnen gerne ein kostenfreies Probeheft zu.

Probeheft anfordern
11. Dezember 2018

Sonderdruck "Narkose bei Kindern"

Im neuen Sonderdruck der Kinderherzstiftung finden Sie die zehn Kriterien für eine sichere Kinderanästhesie. Ab sofort können Sie diese Informationen direkt abrufen.

Narkose bei Kindern
11. Oktober 2018

Herzblatt 03/2018 erschienen

Das neue Herzblatt ist da! Schwerpunktthema: "Auf der Spur der verlorenen Patienten". In Deutschland leben aktuell ca. 300.000 Erwachsene mit angeborenem Herzfehler. Etwa 2/3 davon gehen nicht oder nicht regelmäßig zu ihren Kontrolluntersuchungen - mit zum Teil gravierenden Folgen. Warum das so ist, und warum sich das ändern muss, lesen Sie im Herzblatt.

7. August 2018

Herzstiftung sucht EMAH

Du möchtest zum Lebensretter werden? Schau Dir unseren neuen Clip an und verbreite ihn in Deinem Freundeskreis. Denn vielleicht gibt es dort Menschen mit angeborenem Herzfehler, die nicht regelmäßig zur Kontrolluntersuchung beim EMAH-Spezialisten gehen. Der Clip erklärt, warum dies für die Betroffenen aber lebenswichtig sein kann.

zum youtube-Clip
7. August 2018

www.emah-check.de

Die Informationsveranstaltungen sind gelaufen. Aber unsere Anstrengungen, EMAH mit aktuellen Informationen zu versorgen, gehen weiter. Schau doch mal auf die eigens eingerichtete Internetseite.

emah-check.de
1. Juli 2018

EMAH-Symposium in München

Unter dem Motto "Diagnose: Herzensangelegenheit - Jetzt den EMAH-Check machen!" kommt die EMAH-Kampagne der Deutschen Herzstiftung in den Süden. Am 13. Juli findet auch im Deutschen Herzzentrum München in Zusammenarbeit mit dem Universitätsklinikum Erlangen ein Patiententag und am 14. Juli ein Ärztetag rund um das Thema "Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern" statt.

EMAH-Symposium in München
22. Juni 2018

EMAH-Symposium in Hamburg

Unter dem Motto "Diagnose: Herzensangelegenheit - Jetzt den EMAH-Check machen!" geht die EMAH-Kampagne der Deutschen Herzstiftung in die 3. Runde. Am 06. Juli findet im Universitätsklinikum Hamburg in Zusammenarbeit mit dem Universitätsklinikum Kiel ein Patiententag und am 07. Juli ein Ärztetag rund um das Thema "Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern" statt.

EMAH-Symposium in Hamburg