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Gerd-Killian-Fonds: 60.000 Euro pro Jahr

Forschungsförderung für junge Ärzte

Doris Killian hat sich nach dem viel zu frühen Tod ihres Sohnes Gerd entschieden, ihr Vermögen der Deutschen Herzstiftung zu vermachen. Sie verfügte in ihrem Testament, dass die Erträgnisse aus ihrem Vermögen der Forschung für Kinder mit angeborenem Herzfehler zugute kommen.

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Gefördertes Projekt 2016:

  • „Klinischer Verlauf und molekulare Grundlagen der hypertrophen Kardiomyopathie beim Noonan-Syndrom”
    von Dr. med. Cordula Wolf:
    Etwa 160.000 Patienten leben in Deutschland mit einer hypertrophen Kardiomyopathie (HCM), eine Herzmuskelerkrankung, bei der sich der Herzmuskel verdickt. Eine bislang eher wenig erforschte Form der HCM tritt auf bei jungen Patienten mit Noonan-Syndrom, einem genetischen Syndrom, an dem in Deutschland derzeit etwa 6.000 bis 15.000 Säuglinge, Kinder und Jugendliche leiden. Von diesen Kindern sind etwa 1.200 bis 3.000 mit HCM erkrankt. Bei Neugeborenen mit dieser HCM-Form kommt es häufiger als bei Kindern und Jugendlichen zum schwerwiegenden Krankheitsverlauf mit eingeschränkter Pumpfunktion des Herzens (Herzmuskelschwäche) oder gefährlichen Herzrhythmusstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod. Hoher Forschungsbedarf: neue Erkenntnisse „dringend“ „Dringend sind Untersuchungen zu den Entstehungsmechanismen und zum Krankheitsverlauf der HCM beim Noonan-Syndrom notwendig, um die Sterblichkeit an dieser Herzmuskelerkrankung zu bekämpfen und den Patienten und ihren Eltern zu helfen. Deshalb auch die Förderung durch die Herzstiftung“, betont Prof. Dr. med. Thomas Meinertz, Vorstandsvorsitzender der Deutschen Herzstiftung (www.herzstiftung.de). „Denn nur mit Hilfe neuer Erkenntnisse können Ärzte den jungen Patienten eine optimale Beratung, Risikobeurteilung und Behandlung anbieten.“ Mit Hilfe finanzieller Mittel der Deutschen Herzstiftung aus dem Gerd-Killian-Fonds wird die Gewinnung neuer Erkenntnisse vorangetrieben. Für ihr Forschungsvorhaben mit dem Titel „Klinischer Verlauf und molekulare Grundlagen der hypertrophen Kardiomyopathie beim Noonan-Syndrom“ hat die Kinder- und Jugendmedizinerin Dr. med. Cordula Wolf vom Deutschen Herzzentrum München (DHM) die mit 27.900 Euro dotierte Gerd Killian-Projektförderung erhalten. Die Projektförderung wird von der Herzstiftung und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) alljährlich vergeben. Über Expertise zu dieser speziellen Herzerkrankung verfügt die Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler des DHM bereits, wo 25 Patienten mit HCM bei Noonan-Syndrom betreut wurden. HCM noch besser erkennen und besser behandeln Die Therapiemöglichkeiten der HCM beim Noonan-Syndrom sind begrenzt auf die medikamentöse Behandlung der Herzschwäche oder die Operation (septale Myektomie), bei der ein Muskelstück chirurgisch entfernt wird, um den Blutstrom zu normalisieren. Die Myektomie wird bei ca. 20 % der HCM-Patienten mit Noonan-Syndrom durchgeführt. Kommt es erst im Kindes- und Jugendalter zur Herzmuskelverdickung, ist der Krankheitsverlauf jedoch meist gutartig mit einem Rückgang der Erkrankung. Das Noonan-Syndrom ist nach dem Down-Syndrom die zweithäufigste genetische Ursache für Fehlbildungen des Herzens und kann sich auf unterschiedliche Weise ausprägen, z. B. durch Gesichtsfehlbildungen, Kleinwuchs, Herzkrankheiten (Pulmonalklappen-Verengung bei 60 % und HCM bei 15-20 % der Betroffenen mit Noonan-Syndrom) oder geistige Entwicklungsverzögerung. Die HCM kommt vor allem bei denjenigen Patienten mit Noonan-Syndrom vor, bei denen eine Mutation im RAF-1 Gen vorliegt. Sie ist aber auch bei Patienten mit anderen Noonan-Genen beschrieben. Ziel der Untersuchungen von Dr. Wolf und ihrem Forscherteam ist eine detaillierte Darstellung des Krankheitsverlaufs bei den betroffenen Patienten. Laboruntersuchungen am Herzmuskelgewebe der Patienten (nach septaler Myektomie) sollen u. a. die molekularen und zellulären Mechanismen der Herzmuskelverdickung und der Störungen der Pumpfunktion des Herzens (diastolische/systolische Herzschwäche) besser nachvollziehbar machen. „Mit Hilfe dieser Erkenntnisse könnten wir die Herzkrankheit nicht nur frühzeitiger erkennen, sondern auch gezielter behandeln und Möglichkeiten der Prävention lebensbedrohlicher Verläufe entwickeln“, unterstreicht die forschende Ärztin.


Gefördertes Projekt 2015:

  • „Intrinsische rechtsventrikuläre diastolische Funktion bei rechtsventrikulärer Ausflusstraktdysfunktion – klinische Relevanz und Etablierung nicht-invasiver Nachweismethoden”
    von PD Dr. Dr. med. Philipp Lurz:
    Über eine viertel Million Menschen mit einem angeborenen Herzfehler leben in Deutschland. Zu den großen Problemen der wachsenden Gruppe der Jugendlichen und Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) zählt eine fehlerhafte Verbindung zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader, dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt (kurz RVOT für engl. Right Ventricular Outflow Tract). Solche RVOT-Fehlfunktionen können, wenn sie nicht angeboren sind, auch Folge der chirurgischen Behandlung angeborener Herzfehler sein. Muss bei Patienten mit RVOT-Fehlfunktion der Herz-Lungen-Kreislauf künstlich durch eine Gefäßprothese (klappentragendes Conduit) wiederhergestellt werden, folgen in der Regel weitere Operationen. Denn diese Prothesen sind von nur beschränkter Lebensdauer, was im Laufe der Zeit zum Verlust der Pulmonalklappenfunktion oder zur Verengung der Lungenschlagader führt und so das Risiko für Leistungseinschränkungen, Herzrhythmusstörungen oder plötzlichen Herztod erhöht. Ein minimalinvasiver oder chirurgischer Pulmonalklappenersatz mit mehreren Eingriffen ist dann unausweichlich. Das Therapieziel ist deshalb, den optimalen Zeitpunkt für den Klappenersatz möglichst lange hinauszuzögern, um dadurch die Anzahl der Eingriffe gering zu halten. Allerdings liegen bislang keine Studiendaten für allgemeingültige Kriterien für den optimalen Eingriffszeitpunkt bei Patienten mit einer RVOT-Fehlfunktion vor. Nun sollen Herzspezialisten um PD Dr. Dr. med. Philipp Lurz vom Herzzentrum Leipzig – Universitätsklinik mit Hilfe der mit rund 60.000 Euro dotierten Gerd Killian-Projektförderung 2015 der Deutschen Herzstiftung und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) durch eigene Forschungen entsprechende Erkenntnisse gewinnen. Das mit der Förderung ausgezeichnete Vorhaben trägt den Titel „Intrinsische rechtsventrikuläre diastolische Funktion bei rechtsventrikulärer Ausflusstraktdysfunktion – klinische Relevanz und Etablierung nicht-invasiver Nachweismethoden“. Entwicklung einer diastolischen Herzschwäche vermeiden „Ziel unserer Studie ist es, genauer bestimmen zu können, wann der optimale Zeitpunkt für einen Pulmonalklappenersatz bei diesen Patienten ist und ob das Auftreten einer diastolischen Dysfunktion der rechten Herzkammer hierbei Hinweis gebend sein kann. Daten für die Aufstellung solcher Kriterien insbesondere mit Endpunkten wie Lebensqualität, Überleben und das Ausbleiben von Vorhof- und Kammerflimmern fehlen bislang und würden langwierige Studien erfordern“, erläutert PD Dr. Lurz. Um bei diesen Patienten frühzeitiger mit einem Pulmonalklappenersatz intervenieren zu können, damit es langfristig nicht zu einer diastolischen Herzschwäche mit den typischen Beschwerden (Atemnot bei Belastung oder in Ruhe, verminderte Leistungsfähigkeit, Wasseransammlungen in Beinen oder an Knöcheln) kommt, erweitern PD Dr. Lurz und sein Team das Spektrum der Untersuchungsverfahren, um mit Hilfe der neuen Studiendaten klarere Kriterien für den Ersatz definieren zu können. Ergänzt wird das bestehende invasive katheterbasierte Untersuchungsverfahren (Conductance-Katheter) um die nicht-invasive Echokardiographie und kardiale Magnetresonanztomographie, um mit Hilfe dieser Messergebnisse die Herzfunktion der Füllungsphase (Diastole) der rechten Herzkammer besser zu verstehen und Veränderungen nach einer RVOT-Behandlung bei Patienten mit angeborenem Herzfehler beobachten zu können. Untersucht werden 40 Patienten (Alter zwölf bis 80 Jahre) mit Fehlfunktion der Füllungsphase (Diastole) der rechten Herzkammer und einer RVOT-Fehlfunktion. Diese Patienten werden dann mit einer Kontrollgruppe aus zehn Patienten (Alter 18 bis 80 Jahre) verglichen, die wegen Verdachts auf eine Herzkranzgefäßerkrankung einer Katheteruntersuchung unterzogen werden, aber keinen angeborenen Herzfehler in der rechten Herzkammer aufweisen. „Mit Hilfe unserer Daten können wir einen entscheidenden Beitrag dazu leisten, den Eingriff für den Pulmonalklappenersatz besser zu planen und dadurch die häufig sehr jungen Patienten vor verzichtbaren Operationen zu verschonen oder frühzeitig zu behandeln, bevor Veränderungen irreversibel geworden sind“, betont PD Lurz.

Gefördertes Projekt 2014:

  • „Atmung oder Herzschlag? Untersuchung der treibenden Kräfte des Blutflusses in der Fontan-Zirkulation – Ein multimodaler Ansatz”
    von Philip Wegner:
    Kinder, die mit nur einer funktionsfähigen Herzkammer auf die Welt kommen (sog. funktionell univentrikuläres Herz), benötigen in den ersten Lebensjahren mehrere aufeinanderfolgende Herzoperationen. Das Ergebnis dieser Operationen ist eine sogenannte Fontan-Zirkulation: Die verbleibende Herzkammer pumpt dabei das sauerstoffreiche, arterielle Blut aktiv durch den Körperkreislauf. Da keine zweite funktionierende Herzkammer vorhanden ist, werden die obere und die untere Hohlvene direkt an die Lungenschlagadern (Pulmonalarterien) angeschlossen, sodass das sauerstoffarme Blut der oberen und unteren Körperhälfte „passiv“ in die Lungen fließt. Bei manchen Kindern mit Fontan-Zirkulation kommt es zum Versagen dieses Kreislaufs (sog. Failing-Fontan), dessen Ursachen noch weitgehend unklar sind. Mit dem Ziel, die treibenden Kräfte des Blutflusses in der Fontan-Zirkulation, insbesondere die Hämodynamik (z. B. Strömungsmechanik), in ihrer komplexen Abhängigkeit von Atemzyklus, Herzzyklus und deren Interaktion besser zu verstehen, erhielt Philip Wegner, Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie am Universitätsklinikum Schleswig-Holstein/Campus Kiel, die Gerd-Killian-Projektförderung. Das Forschungsvorhaben „Atmung oder Herzschlag? Untersuchung der treibenden Kräfte des Blutflusses in der Fontan-Zirkulation – Ein multimodaler Ansatz“ wird von der Deutschen Herzstiftung e.V. gemeinsam mit der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie e.V. (DGPK) mit 60.000 Euro unterstützt. Welche Rolle spielt neben der Herzfunktion die Atmung für den Blutfluss? Dass der Blutfluss nicht nur von der Herzfunktion abhängig ist, sondern auch Effekte von der Atmung ausgehen können, ist ebenfalls Gegenstand der Untersuchungen von Wegner. Vermutet wird ein ausgeprägter Effekt auf den venösen Rückfluss des Blutes in die Lungen. Dieser Effekt wird als eine Art respiratorische Pumpe beschrieben, die während der Einatmung das Blut in die Lunge saugt. Bei den Untersuchungen kommen neue Methoden der Magnetresonanztomographie zum Einsatz (sog. 4D-Fluss-MRT), mit deren Hilfe räumlich und zeitlich hoch aufgelöste Blutflussprofile und komplexe Strömungsparameter gemessen und visuell dargestellt werden können. „In Zukunft könnten differenzierte Flussmessungen die Operationstechniken beeinflussen und im Langzeitverlauf zur frühen Erkennung eines Versagens der Fontan-Zirkulation beitragen“, berichtet Wegner. Auf der DGPK-Jahrestagung im Oktober 2014 in Weimar nahm der Wissenschaftler die Glückwünsche von Prof. Dr. med. Brigitte Stiller (DGPK), Prof. Dr. med. Thomas Meinertz (Deutsche Herzstiftung) und Prof. Dr. med. Ludger Sieverding (DGPK) entgegen.

Gefördertes Projekt 2013:

  • „Systemische Inflammation als maßgeblicher Pathomechanismus der Failing-Fontan Physiologie”
    von Dr. med. Julia Moosmann:
    In ihrem Forschungsvorhaben beschäftigt sich Frau Dr. med. Julia Moosmann mit der Frage, wie es zur Entstehung eines Failing-Fontan und damit Eiweißverlust-Enteropathie kommt. Kinder, die mit nur einer funktionsfähigen Herzkammer (also einem funktionell univentrikulären Herzen) zur Welt kommen, benötigen in den ersten Lebensjahren eine sogenannte Fontan-Operation. Diese besteht aus mehreren aufeinanderfolgenden Eingriffen, welche die Trennung von Lungen- und Körperkreislauf ermöglichen. Bei der Fontan-Zirkulation fließt das sauerstoffarme Blut passiv durch die Lungen, ohne dass es, wie beim Herzgesunden, von der rechten Herzkammer dynamisch gepumpt wird. Die verbleibende Herzkammer versorgt den Körperkreislauf mit sauerstoffreichem Blut. Eine Fontan-Operation stellt keine Korrektur und damit Heilung dieser Herzfehler, sondern eine Palliation dar. Etwa 3-15% der Kinder mit Fontan-Zirkulation entwickeln im Verlauf schwerwiegende Komplikationen mit Entstehung eines Eiweißverlust-Syndroms. Hierdurch kommt es zu Durchfällen, Störungen im Salz-Wasser-Haushalt mit Wassereinlagerungen (Ödeme/Aszites/ Ergüsse), Lymphgefäßerweiterungen, Bronchitis plastica und folglich v.a. einer Einschränkung der Lebensqualität und Lebenserwartung. Die Ursachen dieses Phänomens sind bis dato noch nicht restlos geklärt. Ziel des Projektes stellt die Identifizierung veränderter entzündlicher (inflammatorischer und immunologischer) Faktoren und Signalkaskaden dar, welche eine Eiweißverlust-Enteropathie und damit ein Versagen der Fontan-Zirkulation begründen können. Anhand dieser Faktoren sollen neue Biomarker für die Prognoseabschätzung etabliert sowie Angriffspunkte für neue Therapieansätze identifiziert werden. Hierfür erfolgen laborexperimentelle Analysen mit der Bestimmung von entzündlichen Parametern auf Proteinebene (inflammatorisch sowie neurohumoral) sowie ergänzende molekular-genetische Untersuchungen auf mRNA- und miRNA- Ebene. All diese Analysen können aus einer Blutprobe des Patienten erfolgen. Um veränderte Signalkaskaden aufzuzeigen, erfolgt ein Vergleich von Failing-Fontan Patienten mit Fontan Patienten ohne Failing und Patienten mit einer Transposition der großen Gefäße. Ziel ist zugrundeliegende Mechanismen der Eiweißverlustenteropathie und damit dem Failing der Fontan Physiologie aufzudecken um langfristig das Outcome und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Geförderte Projekte 2012:

  • „Myokardprotektion des neonaten Herzen”
    von Dr. med. Sabrina Lück:
    Viele Operationen zur Korrektur bei angeborenen Herzfehlern finden bereits in den ersten Lebenstagen des Neugeborenen statt, selbst schwere Fehlbildungen können heute mit vergleichsweise niedrigem Risiko chirurgisch angegangen werden. Allerdings nimmt dabei auch die Dauer der Eingriffe zu. Während der oft mehrstündigen Operationen sind die Kinder zwar an die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen, die dafür sorgt, dass Körper und Gehirn mit Sauerstoff versorgt werden. Das Herz selbst wird während der chirurgischen Korrektur aber nicht durchblutet, sondern durch Kontakt mit sog. „kardioplegischen Lösungen“ stillgelegt. Nur wenn das Herz stillsteht und nicht durchblutet wird, können die schwierigen Operationen präzise vorgenommen werden. Kardioplegische Lösungen müssen so zusammengesetzt sein, dass das Herz in der Zeit, in der es nicht durchblutet wird („Ischämie“), keinen dauerhaften Schaden nimmt. Auch das angewendete Narkoseverfahren spielte eine wichtige Rolle für den Schutz des Herzens während der Ischämie. In ihrem Forschungsprojekt will Dr. Lück Konzepte zur Optimierung der Narkose und der kardioplegischen Lösungen entwickeln.
  • „Neuropsychologisches Langzeit-Follow-up bei Patienten mit arterieller Switch-Operation mit und ohne Bluttransfusion”
    von Dr. med. Sonja Wollersheim:
    Der Frage, ob es einen Einfluss auf die spätere Entwicklung von Gehirn und Nervensystem hat, wenn Kinder im Verlauf einer großen Herzoperation Bluttransfusionen bekommen, geht Preisträgerin Dr. Wollersheim nach. Dank verbesserter Frühdiagnostik und großer Fortschritte in der operativen Behandlung angeborener Herzfehler überleben heute die meisten Kinder mit angeborenem Herzfehler. Das lenkt das Interesse umso stärker auf die Lebensqualität sowie den Gesundheitszustand der kleinen Patienten. Obwohl bei und in der Zeit kurz nach der Operation nur noch sehr wenige Kinder sterben, kann es zu Komplikationen kommen. Hierzu zählen unter anderem neurologische Auffälligkeiten, die oft erst Jahre nach dem operativen Eingriff bemerkbar werden, z.?B. muskuläre Hypotonie (schlaffe Muskeln) sowie Entwicklungs- und Aufmerksamkeitsdefizite. Denkbar ist, dass das Auftreten langfristiger neuropsychologischer Beeinträchtigungen und Entwicklungsverzögerungen durch Bluttransfusion, die während der Operation erfolgen, begünstigt wird. Damit den Eltern von Kindern mit angeborenem Herzfehler Informationen über die zu erwartende Entwicklung ihrer Kinder gegeben werden können, sind neuropsychologische Nachuntersuchungen von großer Bedeutung. In der Studie soll die neuropsychologische Entwicklung von Kindern mit den Diagnosen „Ventrikelseptumdefekt“ (VSD), „Transposition der großen Arterien“ (TGA) oder „Fallot’sche Tetralogie“ (TOF) nach ihrer Korrekturoperation untersucht werden. Gemessen werden Fein- und Grobmotorik, kognitive Fähigkeiten sowie die Lebensqualität. Das Alter der Kinder liegt derzeit zwischen wenigen Wochen und fünf Jahren.

Geförderte Projekte 2011:

  • "Katheteruntersuchung ohne Röntgenstrahlen"
    von PD Dr. med. Sohrab Fratz :
    Zur Planung der operativen oder interventionellen Korrektur eines Herzfehlers werden präzise Daten über die Druck- und Flussverhältnisse im Inneren des kranken Herzens und der Blutgefäße benötigt. Während sich der Blutfluss heute schon sehr genau mithilfe der Magnetresonanztomografie (MRT) messen lässt, erfordert die Bestimmung von Druckwerten das Vorschieben eines feinen Katheters in das Herzinnere oder in Blutgefäße; meistens erfolgt dies von den Blutgefäßen in der Leiste aus. Während sie den Katheter vorschieben, müssen die Ärzte die kleinen Patienten mit Röntgenstrahlen durchleuchten. An der Klinik für Kinderkardiologie und angeborene Herzfehler am Deutschen Herzzentrum in München entwickelt PD Dr. med. Sohrab Fratz nun ein Verfahren, wie man das Vorschieben des Katheters mithilfe der Magnetresonanztomografie kontrollieren kann und daher ohne Röntgenstrahlen auskommt.
  • "Optimierte Medikamentendosis für schwache Herzen"
    von Dr. med. Boris Schmitt:
    In der Behandlung der Herzinsuffizienz (Herzmuskelschwäche) spielen Betablocker heute eine wichtige Rolle. Die beste Wirkung erzielen sie bei diesen Patienten, wenn sie vornehmlich einen von zwei unterschiedlich ausgerichteten Muskelfasertypen im Herzen hemmen. Dieser Fasertyp spricht schon auf sehr niedrige Dosen von Betablockern an. Im Einzelfall ist es schwierig, die richtige Dosis zu finden; die Schätzung anhand von Körpergröße oder Körperoberfläche ist ungenau. Eine Methode, wie man Betablocker in der Behandlung der Herzinsuffizienz individuell optimal dosieren kann, erforscht Dr. med. Boris Schmitt vom Deutschen Herzzentrum Berlin. Er nutzt dafür ebenfalls die Magnetresonanztomografie, die ohne Röntgenstrahlen auskommt. Mithilfe einer speziellen räumlichen Darstellung ("3-D-Tagging“) lässt sich erkennen, wie die verschiedenen Herzmuskelfasern auf eine bestimmte Medikamentendosis ansprechen. Damit ist es möglich, bei jedem einzelnen Patienten die optimale Dosis zu ermitteln.

Geförderte Projekte 2010:

  • Der Kinderkardiologe PD Dr. med. Joachim Eichhorn vom Universitätsklinikum Heidelberg untersucht das operative Verfahren zur Schaffung einer sog. "Fontan-Zirkulation" bei Kindern mit einem univentrikulären Herzen, bei denen nur eine Herzkammer funktioniert. Ziel der Untersuchungen ist es, Informationen für die Verbesserung der Therapie dieser Patienten zu gewinnen.
  • Dr. med. Oliver Miera vom Deutschen Herzzentrum Berlin untersucht, inwiefern sich die Verträglichkeit von Blutkonserven für Säuglinge und Kinder nach einer Herzoperation durch spezielle Reinigungsverfahren verbessern lässt und infolgedessen Komplikationen zu verringern sind.